Eritema elevatum diutinum como diagnóstico diferencial das doenças reumatológicas: relato de caso / Eritema elevatum diutinum como diagnóstico diferencial das doenças reumatológicas: case report

O eritema elevatum diutinum é uma vasculite leucocitoclástica cutânea crônica e rara, caracterizada por pápulas, placas e nódulos vermelhos, purpúreos e amarelados, distribuídos simetricamente sobre as superfícies extensoras das extremidades. Está associado a vários processos autoimunes, neoplásicos e infecciosos, principalmente malignidades hematológicas (cerca de 30 por cento dos casos). Artralgia e artrite são sintomas frequentes, que afetam por volta de 40 por cento dos pacientes, o que indica a necessidade de sua inclusão no diagnóstico diferencial das doenças reumatológicas, principalmente se em conjunto com outras apresentações da vasculite leucocitoclástica, caracterizadas pela combinação de manifestações reumáticas com alterações cutâneas características. Descrevemos o caso de uma paciente de 18 anos que desenvolveu eritema elevatum diutinum, cujo diagnóstico baseou-se nas características morfológicas, no padrão de distribuição das lesões cutâneas e nos achados histopatológicos de vasculite leucocitoclástica. O principal sintoma sistêmico era uma artrite severa.

Erythema elevatum diutinum is a chronic and rare cutaneous leukocytoclastic vasculitis, characterized by red, purple and yellow papules, plaques and nodules, distributed symmetrically on the extensor surfaces of the limbs. It is associated with several autoimmune, neoplastic and infectious processes, mainly hematological malignancies in about 30 percent of the cases. Joint pain and arthritis are frequent symptoms, affecting approximately 40 percent of the patients, indicating the need for its inclusion in the differential diagnosis of rheumatic diseases, chiefl y the other presentations of leukocytoclastic vasculitis, which are characterized by the combination of rheumatic manifestations and peculiar cutaneous lesions. We report the case of an 18-year-old female patient who developed erythema elevatum diutinum and whose diagnosis was based on the morphologic characteristics, the distribution pattern of the cutaneous lesions and the histopathological fi ndings of leukocytoclastic vasculitis. The major systemic symptom was severe arthritis.

Técnica minimamente invasiva para correção de lóbulo de orelha totalmente fendido / Minimally invasive technique for repairing complete earlobe cleft

Devido a algumas limitações nas técnicas cirúrgicas de correção de lóbulo de orelha fendido, como cicatrizes inestéticas e recidivas, os autores descrevem técnica corretiva minimamente invasiva com base em ponto único de sutura simples, seguido de aplicação de ácido tricloroacético a 90%. Devido à facilidade técnica do procedimento, baixo custo e ótimos resultados, a técnica descrita deve ser considerada opção terapêutica para a correção de lóbulos de orelha totalmente fendidos.Devido a algumas limitações nas técnicas cirúrgicas de correção de lóbulo de orelha fendido, como cicatrizes inestéticas e recidivas, os autores descrevem técnica corretiva minimamente invasiva com base em ponto único de sutura simples, seguido de aplicação de ácido tricloroacético a 90%. Devido à facilidade técnica do procedimento, baixo custo e ótimos resultados, a técnica descrita deve ser considerada opção terapêutica para a correção de lóbulos de orelha totalmente fendidos.

Erupção acneiforme aguda induzida por interferon beta-1b durante tratamento para esclerose múltipla / Acute acneiform eruption induced by interferon beta-1b during treatment for multiple sclerosis

Esclerose múltipla é uma doença inflamatória desmielinizante, com presumida origem autoimune, que afeta o sistema nervoso central. A principal modalidade terapêutica é baseada no uso de imunomoduladores, como o interferon beta, que são geralmente bem tolerados. As manifestações cutâneas secundárias ao interferon beta-1b são representadas, na maioria das vezes, por reações no local de sua aplicação subcutânea. Descrevemos o caso de uma paciente do sexo feminino que desenvolveu um quadro de erupção acneiforme pelo interferon beta-1b.

Multiple sclerosis is an inflammatory demyelinating disease of presumed autoimmune origin that affects the central nervous system. The main form of therapy is based on the use of immunomodulators such as interferon beta, which are usually well tolerated. Skin manifestations resulting from treatment with interferon beta-1b consist principally of reactions at the site of subcutaneous application of the drug. The present case report describes a female patient who developed an acneiform eruption resulting from treatment with interferon beta-1b.

Síndrome de Hay-Wells: relato de caso / Hay-Wells syndrome: a case report

A síndrome de Hay-Wells é uma forma rara de displasia ectodérmica, descrita inicialmente em 1976 por Hay e Wells, de caráter autossômico dominante com expressão variável, composta por anomalias congênitas da pele, cabelos, dentes, unhas e glândulas sudoríparas. Descrevemos o caso de um paciente de 17 anos, filho de pais não consangüíneos, que apresentava anquiloblefaron filiforme adenatum, displasia ectodérmica e fenda palatina ao nascimento, sinais considerados cardinais pela maioria dos autores. Destacamos também a importância do acompanhamento multidiscliplinar dos pacientes.

Hay-Wells syndrome is a rare form of ectodermal dysplasia initially described by Hay and Wells in 1976. It is an autosomal dominant disorder with varying forms of expression featuring congenital abnormalities of the skin, hair, teeth, nails and sweat glands. The present report describes the case of a 17-yearold white boy, the son of nonconsanguineous parents, who presented ankyloblepharon filiforme adnatum, ectodermal dysplasia and a cleft palate at birth, which are considered cardinal signs of this syndrome by most authors. We also highlight the importance of implementing multidisciplinary follow-up of these patients.

Lipoidoproteinose: relato de caso / Lipoidproteinosis: case report

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Trata-se de uma doençarara com envolvimento multissistêmico. O objetivo desteestudo foi apresentar um caso de lipoidoproteinose com achados clínicos típicos e exuberantes. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 27 anos, branco, com rouquidão desde o início da fala e surgimento de lesões orais infiltradas durante a infância. Relata aparecimento de lesões bolhosas difusas pelo tegumento até os 15 anos de idade, que regrediram deixando cicatrizes. Histórico de crises convulsivas. O exame demonstrou pele de coloração amarelada e infiltrada na face e regiões de dobras, pápulas amareladas nas bordas palpebrais, hiperceratose palmar transgressiva, lesões ictiosiformes nos membros inferiores, lesões hipocrômicas varioliformes no tronco, placas hiperceratóticas nos joelhos e cavidade oral infiltrada. O estudo histopatológico da pele foi compatível com lipoidoproteinose. CONCLUSÃO: A lipoidoproteinose é uma doença genética rara, cujas lesões clássicas envolvem pele, mucosa oral, faringe, laringe, mas que pode também apresentar amplo comprometimento sistêmico, com infiltração de órgãos internos por material hialino, sendo de interesse para várias especialidades médicas.

Síndrome da unha amarela: relato de caso / Yellow nail syndrome: case report

A síndrome da unha amarela é uma doença rara, caracterizada pela tríade de linfedema, derrame pleural e unhas Distróficas de crescimento lento e coloração amarelada. Várias associações já foram descritas, entre elas, afecções crônicas do aparelho respiratório, doenças autoimunes, malignidades e estados de imunodeficiência. Entre os casos citados na literatura, apenas cerca de um terço se apresenta com todos os achados e o caso relatado a seguir é um exemplo da tríade clássica.

The yellow nail syndrome is a rare disease, in which there is a triad of lymphedema, pleural effusion and slow-growing dystrophic yellow nails. Many associations have already been described; among them, chronic respiratory tract diseases, autoimmune disorders, malignancies and immunodeficiency conditions. Only one third of cases in the literature show all findings. The case reported next is an example of the classical triad.

Estudo nosológico das dermatoses diagnosticadas no hospital da Universidade Federal de Juiz de Fora / Dermatoses diagnosed at the university hospital of the Federal University of Juiz de Fora

O censo dermatológico das diversas regiões brasileiras apresenta inegável importância para a Sociedade Brasileira de Dermatologia no intuito de se priorizar também seu papel social, assim como sua função no desenvolvimento da política de saúde do país. O objetivo do trabalho é o levantamento nosológico das dermatoses mais freqüentes de uma ampla região que abrange parte do Estado de Minas Gerais e do Estado do Rio de Janeiro, com a finalidade de fornecer dados para posteriores trabalhos e iniciativas afins específicas. Foram avaliados 14.784 prontuários dermatológicos referentes ao período de 02 de fevereiro de 2003 a 02 de fevereiro de 2006. Deste total, ao excluírem-se os retornos, obtiveram-se um total de 9.031 pacientes atendidos, valor referente ao número de patologias diagnosticadas e tratadas no Serviço de Dermatologia do Hospital Universitário da Universidade Federal de Juiz de Fora. Os diagnósticos foram subdivididos de forma compacta e didática. Os resultados mais frequentes foram Tumores Cutâneos com 19,9% do total; Infecções Cutâneas com 19,89%; Eczemas com 13,56% e Afecções dos Anexos com 10,56%. Quanto às infecções, estas representam um grande percentual dos casos analisados, o que se deve provavelmente ao baixo nível socioeconômico dos pacientes em estudo. O presente Censo Dermatológico fornece subsídios para as diversas instâncias governamentais no planejamento das políticas de saúde na área da dermatologia, assim como para os programas de formação em dermatologia.

A dermatological survey of the different Brazilian regions provides scope for the Brazilian Dermatology Society to both play its social role and influence the national health policies. The objective of this study is the data-gathering nosological survey of the most frequently diagnosed dermatological conditions in a region comprising part of the states of Minas Gerais and Rio de Janeiro, Brazil. 14.784 medical records of Dermatology from the period February 2, 2003 to February 2, 2006 were assessed.After exclusion of follow-up visits, 9.031 patients were seen at the Dermatology Clinic. Diagnoses were clustered in a compact and didatic way. The results were that 19.9% of the patients were diagnosed with skin tumors, 19.89% with skin infections, 13.56% with eczema, and 10.56% with infection of the skin annexes. The low socioeconomic status of the patients is likely to account for the high percentage of skin infections. This dermatological census informs different government levels about priorities for health policies and professional education.